Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы

Щитовидная железа сложно устроенный орган внутренней секреции, подвергающийся риску образования злокачественных опухолей различного генеза. Разнообразие форм рака обусловлено тем, что железа одновременно вырабатывает несколько видов гормонов. За их производство ответственны различные по своему строению морфологии и гормональной активности. Каждая из этих клеток, а так же клетки, не являющиеся гормонально активными, но входящими в структуру органа имеют склонность к мутации и бесконтрольному росту, что и является основным признаком злокачественного новообразования. Одной из редких, но крайне опасных для жизни человека является медуллярный рак щитовидной железы – происходит из гормональных клеток ответственных за выработку гормона – кальцитонина.

Причины медуллярного рака

Точные причины, не известны. В определенной степени изучены только факторы, которые способствуют их образовании. В качестве одного из главных, применительно к медуллярной форме, рассматриваются наследственные генетические мутации, передающиеся от родителей детям по аутосомно-доминантному признаку.

Считается, что данный фактор действует в два этапа. На первом этапе формируются общие предпосылки возникновения мутации клеток. То есть у людей, у которых в анамнезе имеются близкие родственники болевшие раком в несколько раз выше вероятность приобретения в процессе жизни злокачественного новообразования. Но общая потенция не является определяющей. Более того, спрогнозировать, в каком из органов или тканей произойдет мутация пока невозможно

Второй этап – собственно соматическая мутация, которая под воздействием других провоцирующих факторов, запускает механизм мутации клеток, приводящая к их бесконтрольному росту. Установлено, что пусковым механизмом развития медуллярного рака является мутация RET-протоонкогена локализованного в длинном плече половой Х-хромосомы. Таким образом, склонность к опухолевому заболеванию может передаваться по обеим родительским линиям. Кроме собственно рака этот ген может спровоцировать развитие 5 синдромов, 3 из которых характеризуются развитием опухолевой патологии С-клеток щитовидки.

Медуллярный рак щитовидной железы чаще поражает пожилых женщин

К другим провоцирующим факторам относятся:

  • Пол (женский);
  • Возраст (пожилые люди заболевают чаще);
  • Ионизирующее излучение (природное или искусственное);
  • Недостаток йода (в рационе питания);
  • Климатические условия (проживание в высокогорных районах);
  • Профессиональные вредности;
  • Хронический стресс;
  • Вредные привычки.

Формы медуллярных опухолей

Выделяют 4 клинические формы проявления данного типа опухолей:

  • Спорадическая;
  • Медуллярная карцинома;
  • Медуллярный рак, как часть синдрома;
  • Изолированная семейная (наследственно передаваемая).

Первая форма – самая частая. Наследственно не передается. Локализуется в одной доле щитовидки;

Вторая – проявление эндокринной неоплазии 2А типа. Часто сочетается с феохромоцитомой и гиперпаратиреозом (усилением выработки гормонов паращитовидных желез);

Третья форма – так же является проявление синдрома множественных эндокринных патологий по 2В типу. Больные имеют характерное телосложение, патологию глаз, нейрофиброматоз и феохромоцитомы. Грубые нарушения функции кишечника – дивертикулез кишечника и мегаколон;

Четвертая – развивается вне зависимости от поражений других эндокринных органов Обычно в пожилом возрасте. Некоторыми исследователями рассматривается как разновидность 2А типа с генетически обусловленной задержкой пускового механизма развития рака. Прогноз после операции медуллярного рака щитовидной железы этого типа самый благоприятный.

Симптоматика медуллярной формы

Признаки медуллярного рака щитовидной железы развиваются медленно, бессимптомно. В первую очередь претерпевают изменения региональные лимфатические узлы со стороны локализации опухоли. При прогрессировании – опухоль быстро прорастает в ткани. Увеличивается в размере, что влечет сдавливание гортани. Появляются:

  • Затруднение дыхания;
  • Боль при глотании;
  • Сухой кашель;
  • Осиплость голоса.

Медуллярный рак щитовидной железы затрудненное дыхание

Железа хорошо прощупывается сквозь кожу. Особенно массивны лимфатические узлы. Опухоль малоподвижна, спаяна с тканями шеи.

У больных с раком 2В типа (синдром МЭН-2) проявляются:

  • Потливость;
  • Сильные головные боли;
  • Психическая неустойчивость;
  • Симптомы феохромоцитомы;
  • Гиперпаратиреоз;
  • Гиперкальциемия;
  • Мочекаменная болезнь;
  • Болезнь Гиршпрунга;
  • Папуллезные высыпания на спине.

Для больных 2В формой характерны изменения скелета:

  • Высокий рост;
  • тонкие верхние и нижние конечности;
  • непропорционально удлиненная нижняя половина тела;
  • Слабое развитие мускулатуры;
  • Дисплазия тазобедренных суставов;
  • Воронкообразная (впалая) грудь.
  • Часто сопутствуют такие заболевания как:
  • Глаукома;
  • Сухой конъюнктивит;
  • Мегаколон;
  • Ганглионевромы в полости рта.

Медуллярная форма чрезвычайно активно образует метастазы. Региональные, в прилежащих лимфатических узлах, отдаленных органах:

  • Костях;
  • Плевре;
  • Легких;
  • Почках;
  • Головном мозге.

Диагностика заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы диагностика

Проводится на основе анамнеза, указывающего на наследственную предрасположенность – генетического анализа на RET-протоонкоген, лабораторных и инструментальных исследованиях. Проводят определение уровня кальцитонина. Превышение значение 100 пг/мл однозначно указывают на медуллярную форму рака. Инструментальными методами – УЗИ определяют размеры и локализацию опухоли. Аспирационную биопсию применяют для получения клеточного материала для гистологического исследования, а сцинтиграфию, рентгенографию легких, ОФЭКТ печени и радиоизотопное сканирование – для определения локализации метастазов.

Лечение и прогноз

Лечат только оперативным путем. Практикуется полное удаление всей щитовидки и прилежащих лимфатических узлов, клетчатки, мышц в которые проросла опухоль. При сочетании медуллярного рака с феохромоцитомой перед тиреоидектомией делают адреналэктомию. Это предотвращает гипертонический криз во время основного хирургического вмешательства. С-клетки не накапливают йод-131, поэтому лучевая терапия не применяется. Возможно локальное облучение отдаленных метастазов в процессе паллиативного лечения. Больные вынуждены пожизненно применять гормональные замещающие препараты.

Прогноз медуллярного рака щитовидной железы неблагоприятный. Низкая выживаемость больных обусловлена образованием большого числа отдаленных метастазов.

Медуллярный рак щитовидной железы лечение и прогноз

При своевременной диагностике до 5 лет доживают 70% больных.

До 10 – около 50%.

До 20 – 20-30% больных.

По данным медицинских форумов медуллярный рак щитовидной железы МЭН-2В формы – самый неблагоприятный, МЭН-2А самая операбельная форма.